PFAPA sendromu nedir?
PFAPA
sendromu ateş, boğaz enfeksiyonu, boyun lenf bezlerinin büyümesi ve ağızda aftlarla karekterize
ataklarla seyreden klinik bir tablodur.
PFAPA sendromunda enfeksiyon
ajanlarının rolü var mıdır?
Viral ajanların neden olabileceği düşünülmekte ise de neden
olabilecek virüs bugüne kadar gösterilmemiştir. Klinik tabloya bakterilerin yol açtığı
düşünülmemektedir.
PFAPA tekrarlayan bademcik iltihabı olarak tanımlanabilir
mi?
Tekrarlayan bademcik iltahapları herhangi bir zamanda ortaya çıkar. PFAPA da ise düzenli
bir zaman aralığında tekrarlar.
PFAPA klinik bir tanımıdır? Laboratuvar testleri tanıda
yol gösterebilir mi?
PFAPA özgü laboratuvar parametreleri yoktur.
Lökosit sayısında
artış
CRP ve Sedimantasyon hızında yükselme ataklar sırasında görülür.
Ataklar geçtikten sonra
bu testler normale döner.
PFAPA ataklarla seyreden klinik bir tablodur. Ataklar dışında
klinik ve laboratuvar bulguları normaldir.
PFAPA da atakların özelliği var
mıdır?
Ataklar düzenli olur. Genellikle 4-6 hafta aralığında tekrar eder. Bu çocukların
büyüme ve gelişmeleri normal olup, atak aralıklarında sağlık sorunları yoktur.
PFAPA
genetik bir hastalık mıdır?
Genetik olabileceği düşünülebilir. Bazı gen yapılarında
değişiklik görülse de bu değişikliklerin PFAPA'ya özgül olduğu kabul görmemiştir.
PFAPA
geçiren çocukların ailelerinin öyküsünde benzer tablolar olduğu bildirilmektedir.
PFAPA
hangi yaş grubunda görülür?
Özellikle 5 yaşından küçük erkek çocuklarda görülür. Yaş sınırı
kesin değildir. İleri yaş grubunda da görülebilir.
Vitamin eksikliği ile PFAPA arasında
bir bağlantı var mıdır?
D vitamini eksikliğinin PFAPA için bir risk faktörü olabileceği
düşünülmektedir. D vitaminin bağışıklık sistemi üzerine etkisi önemlidir.
PFAPA da tedavi
yaklaşımı nasıl olmalıdır?
Bu soruya net bir yanıt vermek mümkün değildir.
* Ateş
düşürülmesi en sık yapılan yaklaşımdır. Genellikle ateşe yanıt başarısızdır. 2-3 gün süren yüksek
ateş kendiliğinden düşmektedir.
* Spesifik bir tedavisi yoktur.
* Tek doz olarak uygulanan
kortikosteroidlere yanıt yüz güldürücüdür.
* Bazı hastalarda ise bademciklerin operasyonu sonucu
bademciklerin alınmasının tabloyu düzelttiği görülmektedir.
PFAPA tanısı neden sorun
oluşturur?
Klinik ve laboratuvar bulguları özgün değildir. Bu hastalarda tedaviyi
planlamak zordur. PFAPA çok bilinmeyenli bir denklemdir.
Sonuç olarak;
PFAPA nedeni
bilinmeyen bir klinik tablodur.
Enfeksiyöz bir hastalık mı?
Otoimmun bir hastalık
mı?
bu soruların yanıtı aranmaktadır.
PFAPA
- Ataklar şeklinde seyreder.
- Atak
aralıklarında çocuklar sağlıklıdır.
- Atakların nasıl oluştuğu bilinmemektedir.
- Çoğu kez
tanıda sorun yaşanmaktadır.
Anahtar kelimeler:
- PFAPA
Sendromu
- Nedeni bilinmeyen ateş
- Boğaz enfeksiyonu